Drácula, Edward Cullen y la porfiria

¿Sabías que el mito de los vampiros surgió a raíz de un conjunto de enfermedades metabólicas llamadas porfirias? ¿Cuáles son las similitudes entre las personas que padecen este trastorno y los vampiros de la ficción?

Los vampiros han formado parte del folclore de varios países durante siglos, definiéndose como especies que se alimentaban de la esencia de seres vivos. Estos seres han sido representados como demonios, aunque el prototipo más común de vampiros es el de un ser humano que necesita la sangre de sus víctimas para estar activo. El origen de estos mitos surge de una combinación de supersticiones, como la creencia de que la sangre otorga poder a aquel que la toma y de la presencia de un mal que toma la vida de los que le rodean.

Los vampiros han estado presentes en la literatura académica desde el siglo XVII y se han encontrado cuentos de ficción sobre vampiros desde el siglo XVIII, siendo la novela más famosa Drácula (1897) del irlandés Bram Stoker. En esta se ejemplifica al vampiro como un ser pálido y fuerte, que huye de la luz solar, que no se refleja en espejos, capaz de convertirse en murciélago, que duerme en un ataúd, etc. Estas características convirtieron a estos tipos de vampiros occidentales en el arquetipo por antonomasia, aunque los más actuales brillen bajo la luz del sol, no duerman en absoluto y se alimenten de animales para evitar matar humanos (sí, Edward Cullen, te estoy mirando a ti).

Edward Cullen, personaje de la saga Crepúsculo

La realidad es que al escribir Drácula, Bram Stoker se inspiró en Vlad Drácula, un gobernante de Rumanía del siglo XV, que parecía padecer una enfermedad cuyos síntomas coincidían con algunos de los mitos de estos seres. Esta enfermedad era la porfiria.

Vlad Drácula, también conocido como Vlad el Empalador (s. XV)

Las porfirias son un conjunto de enfermedades autosómicas que se caracterizan por defectos en las enzimas que participan en la biosíntesis del grupo hemo. Como consecuencia, se produce una acumulación de los metabolitos en los tejidos y que se excretan en heces y orina. En función del lugar de la sobreproducción y acumulación de los precursores se conocen distintos tipos de porfirias (hepáticas o eritropoiéticas).

Proceso de biosíntesis del grupo. A la derecha se indican los distintos tipos de porfirias en función de la enzima del proceso afectada.

Algunos de los síntomas de las porfirias son las siguientes:

• Fotosensibilidad: en las porfirias cutáneas la acumulación de porfirinas en la piel hace que al exponerse a la luz se provoquen heridas y ampollas en tejidos. Esto se debe al fotodinamismo de las porfirinas y a las especies reactivas de oxígeno generadas.
• Piel pálida: una falta de hemoglobina supone una falta de glóbulos rojos y, por tanto, una piel más pálida.
• La acumulación de porfirinas en los dientes puede hacer estos adquieran un color oscuro y brillen cuando se iluminan con luz ultravioleta.
• Daño óseo en los huesos de la cara por la acumulación de las porfirinas, resultando en colmillos largos, labios y encías retraídos.
• Daños oculares: coloración amarillenta en los ojos por la acumulación de las porfirinas.
• Pica: alimentarse de cosas que no son comida, como la sangre. Hematofagia, dado que la hemina presente en la sangre supone un alivio para los síntomas. Esta proteína inhibe la δ-ALA-sintasa, una de las enzimas implicadas en la biosíntesis del grupo hemo. De esta forma se evitaría la acumulación de más precursores.

Con esta sintomatología, acompañado de que se retuviese a estos pacientes en el interior de las casas, en el pasado se pudo relacionar estas enfermedades con los seres de los mitos, que eran encerrados hasta la noche para evitar el daño del sol. Bram Stoker decidió convertir a su Drácula en el vampiro que contaban las leyendas y así se ha mantenido hasta la actualidad.